Diyet yemek tarifleri ntv


Opistotonus (sırt kaslarında aşırı kasılmaya bağlı gövdenin geriye eğilmesi) gelişebilir. Kan glukozunun yükseltilmesi klinik durumu düzeltmez. Kanda ve idrarda yukarıda bahsedilen amino asitlerin yüksekliği ve söz konusu enzimin eksikliğinin saptanması ile tanı konur.Akçağaç şurubu hastalığında valin, lösin ve izolösin isimli amino asitler (dallı zincirli amino asitler) ve ketoasit formlarının idrar miktarı yüksektir.Eksik olan enzim beyaz kan hücrelerinde veya fibroblast denilen bağ dokusu hücrelerinde ölçümlenebilir.Bu hastalarda ilerleyici nörolojik ve mental bozukluk oluşur.Çemen kokusunu andıran bu koku akçaağaçtan elde edilen reçinenin kokusuna benzediğinden hastalığa bu isim verilmiştir.Gıdalarla aldığımız protein vücudumuzda aminoasit denilen moleküllere ayrışır. Ayrışan amino asitleri vücudumuz kendine özgü insan proteinleri elde edecek şekilde yeniden yapılandırarak kullanır.Fenilketonüri kadar sık görülmeyen bir başka amino asit metabolizması bozukluğu da AKÇAAĞAÇ ŞURUBU İDRAR HASTALIĞI’dır.Akçağaç Şurubu hastalığında valin, lösin ve izolösin amino asitlerinin metabolizmasında rol oynayan enzim (dallı zincirli alfa ketosit dehidrogenaz) yoktur. Çekinik kalıtılan (taşıyıcı olmak mümkündür, ancak hem anne hem baba taşıyıcı ya da hasta ise çocuk da hasta olur) bir hastalık olan Akçağaç Şurubu hastalığının anne karnındayken belirlenmesi mümkündür.Akçaağaç şurubu hastalığının değişik formları vardır. Klasik tip Akçaağaç şurubu hastalığında: Hastalar doğumda normaldir.Hayatın ilk haftasında kusma, beslenme bozukluğu, tipik idrar kokusu saptanır.Bu nedenle hastanın idrarında tipik bir koku vardır.If this is your first visit, be sure to check out the FAQ by clicking the link above.